INTERVENTO DI CHIRURGIA ORTOPEDICA IN SOGGETTO CON EMOFILIA CON INIBITORE

Vincenzo Trapani Lombardo, Gianluca Sottilotta

Da “Emostasi Oggi – Numero 4/2002 – pagg. 3-4

Introduzione

La comparsa dell'inibitore anti fattore VIII interessa circa il 10% degli emofilici trattati con concentrati di Fattore VIII, plasma derivati o ricombinanti. La presenza dell'inibitore, se ad alto titolo, determina l'inefficacia della terapia con il Fattore VIII, creando notevoli diffi­coltà nel trattamento degli episodi emorragici e nell'impedire il sanguinamento in corso di interventi chirurgici, in urgenza o in elezione.L'uso nella pratica clinica di un concentrato di Fattore VII attivato ricombinante ha con­sentito di poter eseguire interventi chirurgici anche impegnativi senza esporre il paziente a rischi inaccettabili.

Caso clinico

Paziente di 32 anni, affetto da Emofilia A grave che dal 1985 ha presentato inibitore ad alto titolo e da allora è stato trattato prima con con­centrati di complesso protrombinico e Fattore VIII ad infusione continua ad alto dosaggio e, infine, con fattore VII attivato ricombinante con successo. Da circa dieci anni il paziente, in seguito a ripetuti ematomi muscolari al gluteo destro che hanno determinato probabilmente compressione dei nervi periferici, ha iniziato ad assumere nella deambulazione una posizione obbligata dell'articolazione tibio-tarsica destra. Tale anomalia alla deambulazione ha determinato nel tempo equinismo dell'articolazione interessata. Questa deformazione acquisita costringeva il paziente ad assumere nella deambulazione un andamento disarmonico impedendo una normale attività delle masse muscolari delle gambe. Su consiglio dell' ortopedico si procedeva, quindi, all'intervento correttivo dell' equinismo mediante resezione cuneiforme posteriore ed artrodesi della caviglia. Il paziente veniva infuso con boli di fattore VII attivato ricombinante 120 mcg/kg al momento di inserire il catetere venoso centrale (CVC), prima e dopo l'intervento, e poi, in reparto, effettuava perfusione continua; la degenza in reparto era di undici giorni. All'ottantesimo giorno veniva rimosso l'ultimo apparecchio gessato ed il paziente iniziava fisioterapia riabilitativa; dopo quattro mesi il paziente deambula con l'aiuto di una stampella in attesa di recuperare le masse muscolari ipotrofizzate, con una deambulazione quasi normale. Questo si realizzava per la professionalità ed il notevole impegno del Centro per le Coaguloparie Congenite dell'Ospedale Careggi diretto dal professor Morfmi, invece l'intervento veniva eseguito magistralmente dal professor Innocenti del CTO della stessa Azienda.

Discussione

La descrizione del caso clinico, il trattamento, l'intervento ed il successivo recupero, se pure interessanti e sicuramente non alla portata di tutte le strutture sanitarie, non è il motivo principale di questa comunicazione.Vogliamo, infatti, focalizzarci sulle modalità amministrative-burocratiche e la sensi­bilità di alcuni amministratori che hanno consentito l'intervento in tempi ridotti. Sono ben note a tutti le diffi­coltà di ordine amministrativo che quasi tutti i Centri Emofilia si trovano a fron­teggiare quotidianamente per non "sforare" il preventivo di spesa per i concentrati, e le sollecitazioni continue degli amministratori rivolte a ridurre la spesa farmaceutica per incentivare la produttività. Realtà difficili, spesso incomprensibili per chi ha la responsabilità della gestione di pazienti come gli emofilici che necessitano di trattamen­ti costosi e prolungati. I tempi di un intervento come quello descritto prevedono l'attesa per la disponibilità di spesa del fattore VII attivato ricombinante. Inoltre, sono a conoscenza di tutti quanti operano nel settore, l'impossibilità a compensare con il rimborso a "DRG" la spesa del ricombinante utilizzato e le enormi difficoltà alla compensazione tra regioni diverse della spesa di assistiti fuori regione. Tutto questo, nonostante la disponibilità del professor Morfini e del pro­fessor Innocenti, avrebbe reso i tempi di attesa dell'in­tervento decisamente lunghi. La sensibilità di alcuni amministratori, in particola­re del dottor Bruno Logozzo, direttore sanitario del A.S.S.L. n l0 di Palmi Regione Calabria, che ha compreso l'importanza dell'intervento e la difficoltà di gestione di un paziente emofilico con inibito re, ha con­sentito di realizzare in due mesi il tutto. La suddetta A.S.S.L., ha, infatti, recepito la serietà delle istituzioni interessate e la gravità della situazione, deliberando l'acquisto del quantitativo di fattore necessario per l'intervento ortopedico del paziente calabrese con richiesta di consegna direttamente all'Azienda Ospedaliera Careggi di Firenze. Nel segnalare questo caso, forse unico, di grande sensibilità amministrativa si intende, inoltre sottolineare l'alta professionalità e capacità delle strutture sanitarie dell'Azienda Ospedaliera Careggi di Firenze.