Hemofilia

A hemofilia é uma doença hereditária relacionada ao cromossoma X. Caracteriza-se por um defeito na coagulação sangüínea; afeta pessoas do sexo masculino manifestando-se através  de sangramentos espontâneos que vão de simples manchas roxas (equimoses) até hemorragias abundantes. Quando ocorre um ferimento no indivíduo não Hemofílico encontra-se no seu sangue, níveis normais de elementos que impede  a  hemorragia (Fatores de coagulação). Esses elementos atuam no ferimento, e impedindo o  aumento desse sangramento. Com os Hemofílicos por não ter a quantidade suficiente de FATOR VIII ou FATOR IX, a perda de sangue é anormal, e quase sempre não é  possível  completar o  processo da coagulação.

Tipos de Hemofilia.

Hemofilia A - deficiência da atividade coagulante do Fator VIII;

Hemofilia B - deficiência da atividade coagulante do Fator IX.

Existe clinicamente, um predomínio da hemofilia A na população afetada.A intensidade dos sintomas variam de   acordo  com  o grau de severidade da doença. 

Classificação da Hemofilia

• Hemofilia Leve: significa que existe de  5 a 25%  de   fator de coagulação( VIII ou IX ) atuando no sangue.
• Hemofilia Moderada: entre 1 e 5% de fator de coagulação ( VIII ou IX ) atuando no sangue;
• Hemofilia Grave (ou Severa): existe muito pouco ou   nada de fator  de coagulação( VIII ou IX ) no  sangue (até 1%);

Sintomas mais freqüentes :Um  pequeno traumatismo pode levar a: Hematomas, Dor intensa, Hemartrose, Episódios hemorrágicos importantes em órgãos vitais e músculos

Como se transmite? Por ser uma doença hereditária relacionada ao cromossomo X, a Hemofilia é transmitida por um homem hemofílico ou por uma mulher portadora do gene com essa informação, aos seus descendentes.

 Diagnóstico : História de sangramentos na família; Exames laboratoriais.

 Tratamento: 

• Reposição do fator de coagulação deficiente;
• DDAVP;
• Consultas periódicas;
• Alimentação equilibrada;
• Cuidados odontológicos:
• Imunização.
• Consultas mèdicas e odontòlogicas periòdicas
• Medicação somente sob orientação médica;
• Não utilizar medicações derivadas do Ácido Acetil Salicílico;
• Não utilizar compressas quentes;

 Alertas: Caso precise de atendimento fora do HEMORIO informe sua condição ao profissional de saúde que o atender; Caso necessite de procedimento cirúrgico procure a orientação do seu médico.

E se sangrar 

• Procurar tratamento aos primeiros sinais de sangramento.
• Infusão de concentrado de fator, aplicação de gelo, compressão, elevação do membro afetado e repouso;
• Sangramento menores podem ser resolvidos apenas com infusão habitual;
• Sangramentos graves exigem cuidados especiais e interrupção da atividade esportiva com retorno progressivo.

Per ulteriori informazioni, contattare:
Centro Emofilia - Tel: 0965-397436 - Fax: 0965-397620
Webmaster: Dr. Gianluca Sottilotta (e-mail: giasotti@tin.it)
Ultimo aggiornamento: 28 marzo 2005